
01、病史摘要
患者:女,56岁。
主诉:头晕、眼痛一周。
病史:一型糖尿病,血糖控制不佳,近一周来头晕、眼痛。
02、CT影像图
T2WI-横轴位:脑干见斑片状稍高信号,边界模糊。
T1WI-横轴位:脑干病变呈等及稍低信号。
T2FLAIR-横轴位:脑干病变呈稍高信号。
T2WI-矢状位:脑干病变呈卵圆形稍高信号。
MRA:颅内血管未见狭窄及闭塞。
脑桥中央髓鞘溶解症(Central pontine myelinolysis,CPM)
脑桥中央髓鞘溶解症由Adams等于1959年首次报道,病变位于脑桥中央,常呈对称性分布,其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变;
好发年龄:各年龄均可发病,以35-60岁较多;
10%-30%CPM可伴有脑桥外髓鞘溶解症(extropontine myelinolysis, EPM),包括丘脑,基底节区,皮质下白质,胼胝体及小脑,当CPM与 EPM同时存在为渗透性髓鞘溶解症(osmotic myelinolysis,OM);
诱发病因
病因不明,电解质改变是其首要诱因,特别是低钠血症及低钠快速纠正史;
其它包括糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、肝移植术后、严重烧伤、肾衰竭、肝功能衰竭、肝移植术后、肝硬化、恶性肿瘤、脓毒症、妊娠呕吐、急性卟啉病、放化疗后、垂体危象、肾透析后、脑外伤后等。
临床表现
CPM常表现为吞咽困难、复视、构音障碍、四肢轻度瘫痪、共济失调、腱反射减弱、假性麻痹、昏迷甚至死亡,也可为无症状或发生于危重患者而被忽视。
由于髓鞘病变位置有所差异,CPM的临床表现也不同。
影像特点
位于脑桥基底部中央,多呈对称性,横断位为圆形,环形或凸形,典型者形似“三叉戟征”或“猪鼻征”,矢状位多呈卵圆形;
脑桥边缘不受累,也可从基底部向外延伸至累及整个脑桥;脑桥最下部与延髓交界处多不受累;脑桥大小和形态正常,无占位征象;
脑桥中央对称性T1WI低信号,T2WI上呈高信号,FLAIR上明显高信号; DWI上病灶高信号,ADC信号变换反映病情进展,早期ADC信号减低,可能与病变区细胞水肿,弥散速度下降有关,非急性期病变ADC可呈高信号;
增强扫描病灶一般无明显强化,偶可环形强化。
鉴别诊断
MRI是确诊及鉴别该病的方法,CPM一般表现为T1加权像低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,DWI中扩散受限,脑桥部出现类圆形或类三角形病灶,形似“三叉戟征”或“猪鼻征”。
本病需与脑梗死、后循环缺血、脑炎、脑桥肿瘤、多发性硬化等疾病鉴别。
治疗方法
CPM的治疗目前尚无特异的治疗方法,以支持及对症治疗为主,积极处理原发病。
低钠血症发生时,补钠速度要控制在一定范围内。
对于糖尿病酮症酸中毒(DKA),应尽早控制血糖,多补充液体缓解酮症,防止脱髓鞘进一步加重。
肾功能不全伴严重低钾血症,密切监测肾功能及电解质水平,及时发现问题。
在治疗过程中要维持患者的基本营养物质,保持水电解质酸碱平衡,预防继发疾病,早期多采用激素治疗。
预后及预防
CPM的预后与临床表现严重程度、原发病及影像学结果均无关。出现症状的CPM患者多数预后较差,但也有部分患者症状可明显改善,甚至完全康复。多数患者可能长时间遗留认知功能障碍。
由于CPM尚无特异性的治疗方法,因此预防CPM的发生显得尤为重要,在积极治疗原发疾病的同时,应尽可能避免电解质紊乱,在纠正低钠血症时要缓慢,目前主张用生理盐水慢速纠正,并限制液体量,加强营养。
本例患者于我中心检查时发现颅内可疑病变股票正规配资开户,结合影像学及临床表现,初步诊断为脑桥中央髓鞘溶解症。为求进一步诊治,患者立即转往唐都医院神经专科就诊。唐都医院经综合检查后,综合判断结果与我中心一致,同样确诊为脑桥中央髓鞘溶解症。确诊之后,唐都医院为患者制定了针对性的对症支持治疗方案。经过系统治疗,患者临床症状得到有效控制,整体状况较前明显改善,病情呈持续好转趋势。
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